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Dienstag 05. März 2019 Alter: 16 days

Eine heilbare Demenz

Wer an der seltenen Autoimmun-Enzephalitis erkrankt, hat bei früher Diagnosestellung eine Chance auf Heilung


PD Dr. med. Marlene Tschernatsch bei einer neurologischen Untersuchung.

Friedberg (HR). Für Maria Müller und ihre Tochter Sabine (beide Namen geändert) war die Entwicklung erschreckend. Im Sommer 2017 begann die 75-Jährige aus einer Wetteraugemeinde plötzlich vermehrt zu stürzen, ihr Gedächtnis verschlechterte sich mit dramatischer Geschwindigkeit. GZW-Neurologin Priv.-Doz. Dr. med. Marlene Tschernatsch hatte einen Verdacht und ließ das Blut ihrer Patientin untersuchen. Die Diagnose: eine Antikörper-vermittelte Autoimmun-Enzephalitis, deren Symptome einer rasch fortschreitenden Demenz ähneln und die möglichst frühzeitig durch eine Immuntherapie behandelt werden sollte.

Das bislang außerordentlich seltene Krankheitsbild wurde erstmals vor etwa zehn Jahren beschrieben und ist noch weitgehend unbekannt. Auch bei Maria Müller tippte das Umfeld zunächst auf eine Demenz, die sich auffällig schnell entwickelte. Innerhalb weniger Monate verlor die zuvor agile und selbstständige Frau einen Großteil ihrer Alltagskompetenz. Als erstes musste die Insulin-Pumpe abgebaut werden, aber auch mit Insulin-Spritzen kam sie nicht mehr zurecht, wusste meist nicht, ob sie schon gespritzt oder bereits etwas gegessen hatte. Sie ließ den Herd eingeschaltet, vergaß viel, schlief schlecht, konnte kein Auto mehr fahren. Hilfe suchte ihre Tochter bei Dr. Tschernatsch, die sich auf die Diagnostik und Therapie von neurologischen Autoimmunerkrankungen  spezialisiert hat.

Schon nach der ersten Untersuchung keimte bei der Neurologin der Verdacht, es könne sich in diesem Fall nicht um eine klassische Demenz handeln. Im Blut der Patientin wurden dann auch tatsächlich Autoantikörper gefunden, die eine Gehirnentzündung (Enzephalitis) mit demenzartigen Symptomen auslösen können. In einer Autoimmunreaktion docken diese körpereigenen Proteine, die eigentlich zur Abwehr von Erregern dienen, an Rezeptoren an, die sich auf der Oberfläche von Nervenzellen des Gehirns befinden, und stören deren Funktion. Die Folge sind Wesensveränderungen und Kurzzeitgedächtnisstörungen, manchmal auch epileptische Anfälle – das Leben der Patienten und vor allem deren Lebensqualität verändern sich rasant.

„Bis jetzt wissen wir noch nicht so viel über diese Erkrankung, auch nicht darüber, wodurch die Autoimmunreaktion ausgelöst wird. Verursacht werden kann sie durch etwa ein Dutzend unterschiedliche Antikörper, die jeweils spezifische Symptome bewirken. Fakt ist: Sie kann sowohl Kinder und Jugendliche als auch Erwachsene betreffen, wird oft zunächst als psychiatrische Erkrankung, Virusinfektion oder bei älteren Menschen als Demenz missinterpretiert. Wir wissen aber auch, dass eine rasche Therapie mit Immunsuppressiva, die die Bildung dieser Antikörper hemmen, zu einer Besserung der Symptome führen kann“, erläutert Dr. Tschernatsch.

So erging es auch Maria Müller. Nachdem die Ergebnisse der Blutuntersuchung vorlagen, wurde sie ins Hochwaldkrankenhaus aufgenommen, es wurden Hirnnerven-Flüssigkeit (Liquor) aus dem Rückenmarkskanal entnommen und neuropsychologische Tests durchgeführt. Die Autoantikörper fanden sich auch im Liquor, die Testergebnisse waren ebenfalls eindeutig. Fünf Tage lang erhielt Maria Müller daraufhin hochdosierte Kortison-Infusionen. Ihr Gedächtnis verbesserte sich nach dieser ersten sowie auch nach wiederholten Infusionen, die Verbesserung hielt jedoch nur kurz an. Einen nachhaltigeren Effekt hatte dann die Plasmapherese in der Neurologischen Universitäts-Klinik Gießen; bei diesem einer Dialyse ähnlichen Verfahren können die Autoantikörper aus dem Blut gewaschen werden. Danach hatte Frau Müller über einige Monate eine deutliche Steigerung ihrer Lebensqualität. Allerdings verstärkten sich die Symptome danach wieder.

„Die Autoimmun-Enzephalitis ist noch weitgehend unbekannt. Immuntherapien wirken bei manchen Menschen sehr gut, bei anderen nur für eine begrenzte Zeit. Wichtig ist, die Erkrankung früh zu entdecken, weil dann die größten Chancen auf eine erfolgreiche Therapie bestehen und unter Umständen sogar eine Heilung möglich ist. In jedem Fall lohnt es sich, bei Verdacht einen Test machen zu lassen“, betonte Priv.-Doz. Dr. Tschernatsch abschließend.